自身免疫性肝硬化（由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病）
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更新时间：2023-05-19
自身免疫性肝硬化
由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病
概述
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生，在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。
病因
- 自身免疫性肝硬化与自身免疫性疾病有关，病因复杂，尚不明确。可能与遗传、病毒、药物、环境因素有关。认为遗传是自身地区免疫性肝炎的国内主要因素，遗传易感性可影响机体自身抗原的发现免疫反应性及其联系临床表现。人类白细胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎独立的危险因子。此外，工作病毒感染、药物和环境可作为促发因素，促使自身教授免疫性肝炎发病。病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。中医认为自身免疫性肝硬化属中医“胁痛”、“黄疸”、“痹症”、“阴阳毒”、“虚劳”范畴，其主要病因病机为素体禀赋不足;后天失养或长期情志抑郁，复感湿热疫毒或医药误伤而致热毒内蕴，侵袭血脉，血瘀阻滞，经脉流通不畅，热毒耗伤阴以致阴虚血亏，而血脉瘀阻又可致阳气不通。并由此导致肝、脾功能失调，转化为自身免疫性肝硬化，出现各种危候。
症状
- 自身免疫性肝硬化在临床上常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为显著，以igg为主，一般为正常值的2倍以上。肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、胆固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。中医在临床研究中发现，这部分病人主要表现乏力、纳差、腹胀、两胁不适、尿色深黄，兼有低热、口干咽燥、头晕目涩、失眠多梦、腰膝酸软、大便干燥，女性患者可有月经不调。查体可见面色晦暗、脾脏增大，舌质暗红或有瘀斑。中医辨证多属气阴两虚、瘀血阻滞、湿热内蕴。
- 其他症状
- 可出现肝性脑病、腹水、呕血、柏油样便、男性乳房发育、腮腺肿大等。
分类
根据血清自身抗体可将AIH分为3型，Ⅰ型AIH最为常见，相关抗体为ANA和（或）SMA；Ⅱ型AIH的特征为抗-LKM1阳性；Ⅲ型AIH的特征为血清抗-SLA/LP阳性。也有学者认为，Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异，因此分型对临床指导意义不大。
检查
B超和CT检查
- 可了解有无腹腔积液、脾肿大、肝形态学改变，有助于诊断本病。
诊断
- 医生诊断自身免疫性肝硬化，主要依据病史、典型症状体征及辅助检查。
- 乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状是诊断的依据。
- 血清转氨酶升高、自身抗体阳性。
- 影像检查可见肿大的肝脾。
- 肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等改变。
鉴别诊断
- 原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、急慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝炎、药物性肝损害等疾病也可能会出现乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状，容易与自身免疫性肝硬化混淆。
- 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。
- 医生主要通过病史、典型症状及实验室、影像检查、组织病理学检查等进行诊断和鉴别诊断。
1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处，但多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。
2.原发性硬化性胆管炎是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因，病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查，典型改变为纤维性胆管炎。
5.药物性肝损害多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应，临床表现及实验室检查与AIH极为相似，鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。
治疗
- 自身免疫性肝硬化的治疗主要针对原发病积极保肝、降酶、退黄，还可以进行饮食治疗、手术治疗等。
饮食治疗
- 食物宜软和易消化，不能坚硬，也不宜太热。
- 少食多餐，注重质量，总量渐增。
手术治疗
- 手术可通过分流、断流及限流术等治疗门脉高压。
- 肝衰竭或已发展为非活动性肝硬化失代偿期可行同种异体肝移植。
危害
- 食欲不佳、恶心呕吐、腹痛、呕血黑便、贫血等表现对生活造成影响。
- 自身免疫性肝硬化可造成内分泌紊乱、消化道出血等，且造成肝组织结构紊乱而导致肝功能无法根治。
- 患者也可因消化道出血、肝衰竭而死亡。
预后
- 自身免疫性肝硬化目前尚无根治方法，治疗效果较差。
预防
- 积极治疗原发病
- 积极治疗各种肝炎及早期保肝降酶抗病毒治疗，也可采用免疫调节剂治疗和中药制剂。
- 健康的饮食，良好的生活习惯
- 给予清淡、低盐少渣、易消化饮食，少食多餐，注重质量，良好的作息习惯，避免熬夜，减少对肝的损伤。
中医辨证治疗
自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显，病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时，可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后，65%的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89%和90%，因此，有必要严格规范用药。
饮食调理
1、食物宜软和易消化，不能坚硬；也不宜太热。因为肝硬化腹水患者往往存在门脉高压与食管静脉曲张，坚硬、过热的食物容易引起曲张的食管静脉破裂而发生上消化道出血。
2、低盐少渣，钾盐替代普通食盐。食盐主要为氯化钠，体内钠的增加会导致水的重吸收增加，促进腹水与四肢水肿形成。因此，腹水患者均需要限制钠盐，变淡口味。15%的腹水患者仅仅通过限盐，即可以发生自发性利尿，促使腹水消退。而有的患者腹水治疗好转后，因为不能控制重口味，自己悄悄吃些酱菜、火锅、卤菜等含盐较多的食物，而重又诱发腹水。当然，所谓的限盐，并不是一点盐都不吃，每天可吃5克左右的食盐(包括含盐的食物与药物)。过于严格的限制，一方面使患者难以忍受而自暴自弃；另一方面，易导致低钠血症，诱发脑水肿，出现恶心呕吐、头痛嗜睡、甚至抽搐昏迷等。替代办法：用钾盐替代普通食盐。
3、少吃多餐，注重质量，总量渐增。
参考资料
[1]
自身免疫性肝硬化-病因-治疗方法-鉴别，检查，预防，日常生活护理-注意事项-中国医药信息查询平台 · https://www.dayi.org.cn/disease/1160091[引用日期2021-11-28]
