心肌炎（心肌的局限性或弥漫性的炎性病变）
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更新时间：2023-05-17
心肌炎
心肌的局限性或弥漫性的炎性病变
常见病因
病理生理学
心肌炎的病理生理机制不清。大鼠肠道病毒心肌炎模型显示，病毒性心肌炎分为3期。
首先，病毒进入心肌细胞通过特定受体，柯萨奇病毒B及腺病毒通过柯萨奇和腺病毒受体(CAR)进入心肌细胞，柯萨奇病毒以衰退加速因子(DAF)及腺病毒特殊整合蛋白(αvβ3及αvβ5)作为协同受体。DCM行心脏移植的患者，CAR表达增高。CAR表达增加是否为发生心肌炎的危险因素尚不明确。
病毒进入急性损伤的心肌细胞，通过复制导致心肌坏死，细胞内抗原暴露及宿主免疫系统激活。心肌炎急性期持续数天，进入以自身免疫反应为特征的第二阶段，即亚急性期。该期持续数周至数月，以病毒特异性T淋巴细胞激活为特征，造成靶器官损伤。细胞因子如肿瘤坏死因子、白细胞介素1(IL-1、IL-6)、病毒抗体及心肌蛋白激活，加速心肌及其收缩功能损伤。多数心肌炎患者，通过免疫反应清除病毒而减轻心肌损害，左室功能完全恢复。也有部分患者，自身免疫过程不依赖心肌病毒存在，导致心肌重构形成DCM。
疾病表现
心肌炎临床表现各异，主要取决于病变的广泛程度和严重程度，少数可完全无症状，轻者可表现为发热、咳嗽、腹泻等非特异性症状，重者可表现严重心律失常、心力衰竭、心源性休克甚至死亡。因而，单依靠临床症状来诊断心肌炎的可能性较低。根据临床表现类型分型，心肌炎分为轻型、亚临床型、隐匿进展型、急性扩张型心肌病型、房室传导阻滞型、酷似心肌梗死型及猝死型。
疾病诊断
心肌炎在国际上无统一的诊断标准，多采用结合临床、实验室检查和其他相关辅助检查来确诊。2013年欧洲心脏病年会(ESC)首次提出临确拟诊心肌炎的标准：
临床表现
1）急性胸痛；
4）不能解释的心源性休克；
辅助检查
2）心肌损伤标志物：肌钙蛋白I或T升高；
3）影像学检查(超声心动图或心脏磁共振显示示心脏结构和功能异常；
4）心脏磁共振证实心肌组织学的特征：T2WI示心肌水肿和(或)心肌延迟强化扫描呈强化信号。
5）疑似心肌炎的诊断标准：有≥1个临床表现并有辅助检查≥1项辅助检查异常者；若无临床症状，则需符合≥2项辅助检查异常者；同时均应排除其他疾病。临床疑似心肌炎患者建议入院进一步观察及检查，心内膜心肌组织活检确定诊断。
急性心肌炎的诊断
排除性诊断，在排除病因、诱因后，具备下列情况之一：
1）不能解释的肌钙蛋白升高；
3）超声心动图或磁共振(MR表示)表示心脏功能正常。
4）无症状患者归为亚急性心肌炎。
6）组织学检查显示为心肌炎，无论是否有症状，均可确诊。
实验室检查
生物学标志物
心肌损伤标志物(如肌钙蛋白I或肌钙蛋白T或肌酸激酶同工酶)虽缺乏特异性，但对心肌炎的诊断起辅助作用。而在急性心肌炎的患者中，肌钙蛋白I或T的血清浓度通常较肌酸激酶同工酶血清浓度明显升高，且高浓度的肌钙蛋白T水平对评估预后具有重要价值，初始肌钙蛋白T处于高水平状态提示患者预后较差。
病原学检测
外周血清病毒抗体及PCR检测等方式，临床经验合临床加以选择。当出现心脏临床症状并伴血清中病毒特异性IgG降低，IgM与IgA升高，提示病毒性心肌炎的可能性大。有研究报道，部分病毒感染与心肌炎的不良预后相关。但因传统病原学检测倾向于反映外周而非心脏相关的感染，2013年ESC性推荐病毒相关的血清学检查。
心肌炎患者异常心电图的表现多样，最常见的表现为ST段及(或)T波改变，也可表现为类似急性心梗样ST段改变、T波倒置及病理性Q波，也可出现严重的心律失常(包括室上性心律失常、房室传导阻滞等)。左束支传导阻滞或病理性Q波的出现与心肌炎患者的高病死率相关。近年来，评估心电图参数在心肌炎中的预后价值的研究可见报道。QTc间期延长(>440ms)、异常的QRS电轴以及室性早搏与不良的临床预后相关，QRS间期延长(≥120ms)是心肌炎患者死亡的独立预测指标。因此，心电图是心肌炎患者危险指数标示分层的简单且有效的工具。
心肌炎患者在超声心动图检查中无特征性改变。但是超声心动图可评估心肌炎患者的心室腔结构与功能。心肌炎患者常见的表现为心腔扩大、不均匀的心肌回声、左心室内血栓、舒张期充盈异常，而收缩功能可正常或降低，节段或全室壁运动异常、心包积液等。其是鉴别有无其他病因(如瓣膜疾病、限制性心肌病等)诱发的心力衰竭的重要工具之一。有研究对超声心动图测量的参数与预后的关联性进行评估，结果发现暴发性心肌炎患者通常表现为心腔大小正常而室间隔厚度增加，急性心肌炎患者表现为左室扩大而室间隔厚度正常。
心脏磁共振
心脏磁共振检查是评价心脏结构和功能的无创性、无辐射性的检查手段，结合钆对比剂延迟强化扫描能全面地评价心脏的结构形态、心室舒张或收缩功能、心肌灌注和心肌的活性。心肌炎症的初始阶段反应表现为心肌细胞的膜通透性增加，细胞内及细胞间质水肿，而磁共振检查中T2加权像对组织水肿极为敏感，结果可见长T2信号现象中水肿组织与正常组织形成明显对比，其呈现高信号，可作为确定心肌炎处于急性期的常规手段。心肌炎患者出现延迟增强的组织学基础是心肌细胞的水肿与坏死、淋巴细胞的浸润及心肌纤维化。在非侵袭性检查手段中，其敏感性及特异性均较高。其它理是由它钆对比剂作为细胞外对比剂不能通过正常的细胞膜且在正常心肌的间质组织中分布极少，心肌炎造成心肌损伤时，心肌细胞的细胞膜破裂，因而钆对比剂可以通过受损的心肌细胞膜弥散进入心肌细胞内，再者心肌细胞间的间质水肿及后期的心肌纤维化，导致细胞外的间隙增大，使局部对比剂出现浓聚，在延迟强化扫描时呈现高信号，从而与正常组织之间形成鲜明的对比。美国心脏病学学院心血管介入杂志(JACC)于2009年发表了关于心脏磁共振在心肌炎中的应用的白皮书，提出了3条诊断标准：(1)在T2加权像上，局部或全心心肌信号强度增高提示心肌水肿；(2)T1加权像(钆为造影剂)全心心肌早期增强显影；(3)钆增强扫描时，心肌呈延迟强化信号。符合以上3条中2条或以上时诊断成立。其中第3条提出的存在心肌炎症引起的心肌损伤或瘢痕形成。若仅符合3条中1条或虽均不符合，但临床有证据高度疑似心肌炎，应在初次检查1~2周后，复查心脏磁共振，此外，左心功能衰竭及心包积液为心肌炎诊断次要证据。
心肌炎
心内膜心肌组织活检
心内膜心肌组织活检仍是公认诊断心肌炎的“金标准”。根据Dallas病理组织学诊断标准，心肌炎形态学上定义为：心肌炎性细胞浸润，并伴有邻近的心肌细胞坏死。临界心肌炎则指心肌炎性细胞浸润无心肌细胞损伤或坏死。心内膜心肌组织活检受不同患者之间活检组织的高差异性及部分活检组织不能检测到非细胞炎症过程的局限，因而免疫组织化学法有助于心肌炎的诊断。根据世界卫生组织与国际心脏病学会和协会工作组对于心肌病的定义和分类，心内膜心肌组织活检免疫组化结果示局灶性或弥漫性单核细胞浸润时认为是炎症过程，其中不包括HLAII类分子标志的增强表达。心内膜心肌组织活检同时可采用分子生物学PCR检测方式对亲心性病毒基因组进行检测。但是由于受现有设备及临床经验影响，心内膜心肌组织活检尚不能在临床上广泛开展。但是，若由经验丰富的介入专家进行左室或右室的心内膜组织活检术，必然是相对安全的，其并发症相对较少(<1%)。研究证实，心内膜心肌组织活检不仅具有诊断价值同时具有预后评估价值。
基础治疗
心肌炎的治疗通常为辅助支持疗法，尤其是病毒性心肌炎(自限性疾病)，主要是针对本病的临床表现进行相关处理。
体力活动
急性心肌炎患者应避免乏氧运动。柯萨奇B3病毒性心肌炎鼠模型显示，持续高强度锻炼增加死亡率，并抑制T淋巴细胞活性。心肌炎是年轻运动员猝死的原因之一，2005年贝塞斯达第36次会议指出，疑诊心肌炎的运动员需停止各种竞技性运动6个月以上。左室结构、功能恢复正常，且无心律失常时可参加训练及比赛。对心肌炎合并稳定性心力衰竭的患者，建议参加适当体育锻炼。
心力衰竭的治疗
可分为药物及(或)机械辅助治疗两方面。根据现行心衰药物治疗方案，需依据NYHA功能分级应选用以下药物：β受体阻断剂、利尿剂、ACEI、ARB等。对于部分患者而言即使采用最佳的药物治疗但是病情仍是会继续恶化的，选用机械循环辅助支持或体外循环膜氧合器(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)治疗为患者康复或心脏移植提供桥梁。即使患者起病急骤或伴有严重的临床表现时，经积极规范治疗，仍有良好的预后，其生存率可达60%~80%且心功能能恢复正常。
心律失常的治疗
心律失常的治疗包括病因治疗、药物治疗及非药物治疗三方面。对于无自觉症状且室性心律失常发生次数不多时，应积极治疗心肌炎，可暂且不使用抗心律失常药物。依据ACC/AHA及ESC于2006年颁布的指南，应对有症状的或持续发生的心律失常予以治疗。有症状的或持续发生的室性心律失常应积极治疗，必要时使用胺碘酮。心肌炎患者出现严重房室传导阻滞时可选用糖皮质激素、异丙基肾上腺素提高心室率，若阿斯综合征发生，则需植入起搏器，帮助患者度过急性期。2013年ESC建议急性期不考虑植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)，而对于急性期过后的心律失常治疗遵循ESC指南。
免疫调节剂的应用
静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)可直接清除病毒，中和抗体，减轻心肌的炎性反应，抑制病毒感染后免疫损伤等作用，但在研究中，对于新发的扩张型心肌病及心肌炎成人患者，IVIG的应用未发现有益处。对儿童患者治疗的研究显示，大剂量的免疫球蛋白应用可以使左室功能恢复并提高生存率。
免疫抑制剂的应用
对心肌炎治疗中免疫抑制剂的使用仍存在较大的争议。不主张常规使用免疫抑制剂。近年来文献与研究显示，对重症患者合并心源性休克、致死性心律失常(三度房室传导阻滞、室性心动过速)或心肌活检证实为慢性自身免疫性心肌炎性反应者，应足量、早期应用糖皮质激素。糖皮质激素有较多的不良反应，应该短疗程应用，对于轻症病例，不宜使用。
免疫吸附疗法
抗病毒治疗
心肌炎病因中常见的是病毒感染，但大多数心肌炎患者诊断时据前期感染数周，因而在实施阶段的有效性有待进一步研究。对于小鼠模型及少部分患者的抗病毒治疗效果可见，抗病毒治疗(病毒唑或干扰素)可防止心肌炎转为心肌病，减轻疾病的严重程度及降低病死率。对于慢性扩张型心肌病伴有病毒感染的患者，干扰素的应用可抑制病毒，辅助、调节免疫功能并改善左室收缩功能。
其他护心治疗
心肌炎患儿应给予低脂低盐饮食、限制体力活动以降低心脏负担，尤其是急性心肌炎及暴发性心肌炎急性期时应卧床休息或限制体力活动至少6个月直至左室收缩功能恢复正常、心腔大小正常及无心律失常。同时给予磷酸肌酸钠、1，6二磷酸果糖(FDP)、辅酶Q10、维生素C等保护心肌细胞。
疾病预后
心肌炎患者的预后取决于临床表现如左室功能障碍、肺动脉高压、血压持续偏低、心率增快、心肌标志物变化情况。左室射血分数正常的急性心肌炎患者，预后较好，多可自愈且无后遗症。血流动力学正常的暴发性病毒性心肌炎患者，长期预后佳，及早强化药物治疗和(或)机械循环支持患者的预后相对较好。类肉瘤病或巨细胞心肌炎患者，其预后取决于早期免疫抑制治疗或心脏移植，未行心脏移植者，5年生存率39%。
心肌炎患者预后恶化的危险因素较多，包括以下几个因素：晕厥、NYHA心功能分级增高、某些生物标志物(血清中Fas、Fas配体及IL-10的水平)、心电图示QRS间期延长≥120ms、右室收缩功能不全、肺动脉压增高、未使用β受体阻断药及心内膜心肌组织活检示免疫组织化学炎性特征改变。
临床工作中，应当对所有心肌炎患者进行长期随访，随访包括临床评估、心电图及超声心动图检查，必要时可进行心脏磁共振检查。
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