溶酶体酶(生物酶种类之一)
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更新时间:2023-05-22
溶酶体酶
生物酶种类之一
基本信息
中文名 | 溶酶体酶 |
种类 | 水解酶类 |
数目 | 约含60种 |
属性 |
简介
种类
现已知各类细胞的溶酶体中约含60种酶,包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类,如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。各类溶酶体所含水解酶也有所不同,大多数溶酶体里的酶是糖蛋白,但也有例外,如鼠肝细胞和肾细胞溶酶体里的酶大部分是脂蛋白。常见的溶酶体酶包括:芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖脑苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、总氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神经鞘磷脂酶、α-半乳糖苷酶、α-葡糖苷酶、α-岩藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖苷酶、天冬氨酰氨基葡糖苷酶、α-L-艾杜糖苷酸酶、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙酰肝素-N-硫酸酯酶、α-N-乙酰氨基葡糖苷酶、乙酰CoA-氨基葡糖-N-乙酰转移酶、N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶、半乳糖-6-硫酸酯酶、β-半乳糖苷酶、芳基硫酸酯酶、β-葡糖醛酸苷酶、透明质酸酶、磷酸转移酶、棕榈酰蛋白硫脂酶、羧肽酶(TPP1溶酶体肽酶)、神经酰胺酶、唾液酸酶、酸性酯酶等等。
疾病
溶酶体内的酶活性不足(主要是酸性水解酶)、激活蛋白、转运蛋白或溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏而引起溶酶体功能缺陷,造成次级溶酶体内相应底物不能被消化,底物积蓄,代谢障碍,形成贮积性疾病,称为溶酶体贮积症,溶酶体贮积症不仅影响机体某个器官的正常功能,往往也会影响到整个机体代谢活动的协调性,引起多种疾病。目前已知此类疾病有40种以上,大致可分为糖原累积病、脑苷脂沉积病、台-萨氏综合征和粘多糖沉积病等几大类。
糖原累积病
糖原累积病(glycogen storage disease,GSD),发病原因是肝和肌细胞的溶酶体缺乏一种酸性Ⅱ一葡萄糖苷酶。正常时此酶分解糖原,而此酶缺乏时,溶酶体吞噬的过剩糖原无法降解,大量堆积在次级溶酶体内使其肿胀,最终导致溶酶体破裂,其他酶漏出,严重破坏组织细胞。此病属常染色体缺陷性遗传病,患者多为小孩,常在两周岁以前死亡。
脑苷脂沉积病
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis),又名Gaucher病(戈谢病),是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β-葡萄糖苷酶(β-glucocerehrosidase)造成的。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内,巨噬细胞变成Gaucher细胞,患者发生肝、脾肿大,血小板减少,贫血,骨痛等症状,严重的发生眼球运动障碍,共济失调等中枢神经系统症状。此病多发生于各个年龄段,从婴幼儿到成人均可发病,症状轻重差异大,发病越早,症状越重,则预后越差。。
台-萨氏综合征
台-萨氏综合征(Tay-Sachs diesease),溶酶体缺少氨基已糖酯酶A(β-N-hexosaminidase),后果是GM2神经节苷脂不能水解而贮积在溶酶体中,从而使细胞发生功能损害。该病在德系犹太人中发病率最高,我国极少见。表现为家族性痴呆,大脑黄斑变性。本病以神经细胞受损较明显,因此,神经组织功能障碍很突出,表现为渐进性失明、痴呆和瘫痪。我国有报道的病例至今只有两例。
粘多糖沉积病
粘多糖沉积病(mucopolysaccharidosis)是一组黏多糖进行性代谢障碍的遗传病。病理是溶酶体内缺乏黏多糖降解酶,因而不能分解黏多糖类,使这些物质堆积在次级溶酶体内。患者面容粗犷,骨骼异常,智力发育不全,内脏功能普遍受损,角膜混浊。患儿体内有糖胺聚糖沉积,以脑、心、肝、脾较为显著,角膜、骨、肌腱次之,心脏受累以瓣膜、心肌为主。临床表现也有差异,目前共分为7型。