骨髓瘤（恶性浆细胞增殖性疾病）
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更新时间：2023-05-23
骨髓瘤
恶性浆细胞增殖性疾病
基本信息
| 中文名 | 骨髓瘤 |
| 外文名 | multiplemyeloma |
| 别名 | 多发性骨髓瘤 |
| 是否传染病 | 否 |
| 症状表现 | 骨痛、贫血等 |
| 并发症 | 多发性溶骨性损害、高钙血症等 |
| 就诊科室 | 内科 |
| 显状部位 | 全身 |
收起
就诊科室
- 血液科、肿瘤科、骨科、肾内科、风湿免疫科等
病因
- 该病的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
- 遗传因素
- 该病的发生具有一定的家族聚集性。
- 物理因素
- 如X线、γ线等。
- 化学因素
- 其他因素
- 吸烟、饮酒、感染等因素也是该病发生的诱导因素。
症状
- 患者常有全身持续性骨痛、胸腰背痛，这种疼痛呈周期性加重。此外，常有疲乏、全身无力、贫血、发热、消瘦、贫血、肝大、脾大等症状。
检查
- 确诊骨髓瘤需要做的检查有骨髓检查、血生化、血清蛋白电泳和免疫球蛋白测定等检查。
- 骨髓穿刺活检发现大量的异常浆细胞即可确诊。骨髓中浆细胞比例＞15％，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）。
- 血清和尿中发现异常的球蛋白增高，A/G倒置。
- 蛋白电泳异常，显示β和γ球蛋白升高。
- 40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。
- 另外有血钙增高，尿蛋白电泳异常。
诊断
- 医生通过临床表现、骨髓穿刺等检查诊断骨髓瘤。
- 临床表现：全身持续性骨痛、胸腰背痛，疲乏、全身无力、贫血、发热、消瘦、贫血、肝大、脾大。
- 骨髓中浆细胞比例＞15％，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）。
- 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG＞35g/L；IgA＞20g/L；IgD＞2.0g/L；IgE＞2.0g/L；IgM＞15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出＞1g/24小时。
分型
- 骨髓瘤分类的基础是免疫球蛋白的不同类型。通常不同免疫球蛋白在体内具有不同的功能。每种免疫球蛋白都是由两条重链和两条轻链组成。重链有5种类型：G、A、D、M、E和M。轻链有两种类型：κ、λ。大约65%的骨髓瘤为IgG-κ或λ轻链型。其次为IgA-κ或λ轻链型。IgM、IgD和IgE都比较少见。
分期
- 国际分期标准ISS：
- Ⅱ期：β2微球蛋白＜3.5mg/L，白蛋白＜3.5g/dL或β2微球蛋白3.5～5.5mg/L。
- Ⅲ期：β2微球蛋白≥5.5mg/L。
鉴别诊断
- 骨髓瘤需要与慢性肝病、华氏巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性、B细胞淋巴瘤以及骨转移癌等相鉴别。
- 如果出现全身持续性疼痛、乏力、贫血、消瘦等症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。
- 医生主要通过腹部超声等影像学检查排除其他疾病，做出诊断。
治疗
- 一般采用联合化疗，同时行放疗、免疫治疗和外科治疗等多学科合作。
放化疗
- 化疗靶向药物：主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）和免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）。
- 放疗用于孤立性骨髓瘤等。
手术治疗
- 如有局部肿块脊髓压迫症状明显、病理骨折、巨大包块等，可考虑手术切除肿块缓解症状。
其他治疗
- 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
危害
- 病理性骨折、肾衰竭、贫血、截瘫、顽固性感染等严重影响患者日常生活，甚至危及生命。
转移性
- 多发性骨髓瘤是一种全身性疾病，无转移一说；孤立性浆细胞瘤极少发生播散。
预后
- 进展性骨髓瘤的自然病程为6个月左右。经治疗的患者中位生存期可延长到2.5～3年。（注：中位生存期是指只有50%的人能存活到这个时间，比如有15个病人，前7个人因病去世，第8个人存活的时间就是中位生存期。）应用新药和干细胞移植，生存期可延长至5年以上，甚至有10年以上者。
预防
- 发病原因尚不清楚，无特殊预防方法，注意定期体检。
- 平时注意休息，避免劳累，戒烟限酒。
- 适当进行体育运动，避免过于激烈的活动，按时作息，合理搭配饮食等。
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