多发性骨髓瘤（一种恶性肿瘤）
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更新时间：2023-05-23
多发性骨髓瘤
一种恶性肿瘤
多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤，占血液系统恶性肿瘤的第二位。多发性骨髓瘤多见于老年男性。多发性骨髓瘤的发病原因尚不明确，与多种因素有关。早期时由于瘤细胞较少，多无临床症状；当瘤细胞的数量达到一定程度时，可以出现骨痛、面色苍白、排尿异常、食欲下降、乏力等症状。无症状的多发性骨髓瘤患者一般不需治疗，密切观察病情即可。有症状者应积极治疗，主要治疗方法有对症治疗、抗肿瘤治疗、造血干细胞移植等。多发性骨髓瘤可能会遗传给下一代，还会引起溶骨性病变、高钙血症、肾脏损害、高粘滞综合征等多种并发症，严重时可危及生命。未经治疗的多发性骨髓瘤患者，生存期大约为6个月。化疗后生存期大约为3年；经综合治疗后，生存期可达到5～10年，甚至更长。
就诊科室
- 血液科或骨科、内科、肿瘤科
症状
- 多发性骨髓瘤起病缓慢，临床表现多种多样，早期可数月至数年没有症状。本病的并发症较多，有贫血、肾脏损害、高钙血症、高粘滞综合征、高尿酸血症、神经系统损害、淀粉样变性等。
- 多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。1.骨痛、骨骼变形和病理骨折2.贫血和出血3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。6.肾功能损害7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。9.包块或浆细胞瘤有的患者可以出现肿块，肿块直径几厘米至几十厘米不等，可以是骨性肿块或软组织肿块，这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良，生存期短。10.血栓或梗塞患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现，发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。
其他症状
- 关节疼痛、关节肿胀
- 皮肤瘙痒、红斑
- 嗜睡
- 昏迷
检查
血常规
- 可以检测到血细胞的数量变化，帮助判断是否存在贫血。
血M蛋白鉴定
- 血清蛋白电泳可测定血清中各类蛋白占总蛋白的百分比；血清免疫固定电泳可对血清中的各种蛋白成分进行分离，用于区分蛋白的类型。这两种检查方法可观察血清中是否出现M蛋白，帮助诊断。
骨髓检查
- 可以了解是否存在浆细胞异常增生，对诊断有重要意义。
影像学检查
- 影像学检查可以帮助医生判断有没有出现骨质破坏、骨质疏松和骨折等。其中CT、磁共振比X线更准确，可以发现X线不能显示的微小病变。ECT检查可以显示全身骨破坏的情况。
其他检查
- 其他检查还有很多种，主要是为了反映疾病的严重程度和判断预后。其中比较重要的检查有：
- 电解质
- 肝功能
- 肾功能
- 血清乳酸脱氢酶
- C反应蛋白（CRP）
诊断
无症状骨髓瘤诊断标准
- 需满足第3条＋第1条/第2条：
- 血清单克隆M蛋白≥30 g/L，或24 h尿轻链≥0.5 g。
- 骨髓单克隆浆细胞比例10%～60%。
- 无相关器官及组织损害(无SLiM、CRAB等终末器官损害表现)。
有症状骨髓瘤诊断标准
- 需满足第1条及第2条，加上第3条中任何1项：
- 骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤。
- 血清和/或尿出现单克隆M蛋白a。
- 骨髓瘤引起的相关表现：
- 靶器官损害表现(CRAB)
- [C]校正血清钙>2.75 mmol/Lc。
- [R]肾功能损害(肌酐清除率<40 ml/min或肌酐>177μmol/L)。
- [A]贫血(血红蛋白低于正常下限20 g/L或<100 g/L)。
- [B]溶骨性破坏，通过影像学检查(X线片、CT或PET-CT)显示1处或多处溶骨性病变。
- 无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常(SLiM)
- [S]骨髓单克隆浆细胞比例≥60%d。
- [Li]受累/非受累血清游离轻链比≥100e。
- [M] MRI检查出现>1处5 mm以上局灶性骨质破坏。
- （一）国际卫生组织（WHO）诊断MM标准（2001年）1.主要标准（1）骨髓浆细胞增多（>30%）（2）组织活检证实有浆细胞瘤（3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。2.次要标准（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%）（2）M-成分存在但水平低于上述水平（3）有溶骨性病变（4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。3.诊断MM要求①具有至少1项主要标准和1项次要标准；②或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的（1）项和（2）项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。（二）国际骨髓瘤工作组（IMWG）关于MM诊断标准（2003年）1.症状性MM（1）血或尿中存在M-蛋白（2）骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤（3）相关的器官或组织损害（终末器官损害，包括高钙血症、肾损害、贫血或骨损害）2.无症状MM（1）M-蛋白≥30g/L（2）和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10%（3）无相关的器官或组织损害或无症状IMWG的专家认为，无症状MM患者，即使诊断了MM，在出现高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害前，可以对患者严密观察；一旦出现了高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害之一，既要开始进行治疗。鉴别诊断
分型
分期
- 国际分期系统（ISS）为指导治疗和判断预后提供依据，具体如下：
- Ⅰ期：血清β2-MG＜3.5g/dl，血清蛋白≥3.5g/dl。
- Ⅱ期：非Ⅰ或Ⅲ期。
- Ⅲ期：血清β2-MG≥5.5g/dl。
- 临床表现
鉴别诊断
- 反应性浆细胞增多症、单克隆免疫球蛋白病、华氏巨球蛋白血症等疾病都可能出现面色苍白、疲乏无力等症状，甲状旁腺功能亢进症、骨转移癌、老年性骨质疏松症等疾病都可能会出现骨痛。因此，出现骨痛、面色苍白、疲乏无力等症状时不能确定就是多发性骨髓瘤，一定要及时就诊。医生可以通过血常规、血M蛋白鉴定、骨髓检查、尿液检查、X线、CT、磁共振等做出诊断。
治疗
- 无症状者一般不需治疗，密切观察病情即可。有症状者应积极治疗，主要治疗方法有对症治疗、抗肿瘤治疗、造血干细胞移植。
抗肿瘤治疗
- 联合化疗是治疗多发性骨髓瘤的主要措施，可改善预后。
造血干细胞移植
- 可提高生活质量，改善预后，延长生存期，部分患者可能得到治愈。
- 1.治疗原则（1）一般情况下，无症状MM患者，无需治疗；症状性骨髓瘤才开始治疗。（2）对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM，可早期治疗干预。高危的无症状MM的定义为：①骨髓中异常浆细胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清游离轻链比值≥100；④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据：核磁共振（MRI）≥1个以上骨损害；PET-CT阳性；全身低剂量CT发现>5m的骨损害。2.一般治疗（1）血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。（2）高钙血症等渗盐水水化，强的松，降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。（3）高尿酸血症水化，别嘌呤醇口服。（4）高黏滞血症原发病治疗，必要时临时性血浆交换。（5）肾功能衰竭原发病治疗，必要时血液透析。（6）感染联合应用抗生素治疗，对反复感染的患者，定期预防性丙种球蛋白注射有效。3.化疗常用药物包括：①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）和免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）2种；②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。常用的化疗方案组合为：蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素；或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素；或传统化疗药物+糖皮质激素（属于传统化疗方案）。已证明，含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。（2）不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者，传统药物可选用含马法兰的联合方案。4.造血干细胞移植所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。5.放疗用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
危害
- 可能会遗传给下一代。
- 可引起溶骨性病变、高钙血症、肾脏损害、高粘滞综合征等多种并发症。
- 严重时可危及生命。
转移性
- 晚期会发生转移，主要是骨转移、肾转移、肺转移和肝转移。
预后
- 治疗效果与年龄、严重程度、肿瘤类型等密切相关。
- 未经治疗者，生存期大约为6个月。
- 化疗后生存期大约为3年；经综合治疗后，生存期可达到5～10年，甚至更长。
- 影响MM预后的因素有：1.某些染色体异常：例如13号染色体缺失，17p13缺失，14q32异位等。2.浆细胞标记指数。3.β2-微球蛋白水平。4.血清白蛋白水平。5.血清肌酐水平。6.高龄：年龄大于75岁。7.血浆乳酸脱氢酶水平。8.多发的髓外浆细胞瘤。9.血浆可溶性IL-6受体水平。10.C反应蛋白水平。
预防
- 远离电离辐射。
- 避免长期接触杀虫剂、染发剂、塑料及橡胶等化学物质。
- 锻炼身体，增强体质。
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什么是多发性骨髓瘤
简介
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骨髓瘤的各个分期的临床表现是什么？晚期存活率如何？
