淋巴瘤（起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤）
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更新时间：2023-05-22
淋巴瘤
起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤
就诊科室
- 血液科、肿瘤科、内科。
病因
症状
- 淋巴瘤主要表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等症状。
临床表现
- 恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
局部表现
- 腹部表现：脾是霍奇金淋巴瘤最常见的膈下受侵部位。
- 皮肤表现：恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯，多见于非霍奇金淋巴瘤。
- 神经系统表现：如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。
检查
血常规及血涂片
骨髓涂片及活检
了解骨髓中是否有淋巴瘤细胞，有无淋巴瘤细胞聚集浸润，有无噬血细胞增多及噬血现象。
霍奇金淋巴瘤罕见骨髓受累。非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，呈灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”，淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞非霍奇金淋巴瘤。骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。
血生化
了解乳酸脱氢酶（LDH）和碱性磷酸酶（ALP）是否增高，血沉（ESR）是否增快。
组织病理学检查
HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征：经典型CD15，CD30，CD25；结节淋巴细胞为主型CD19，CD20，EMA，CD15，CD30。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏，肿瘤细胞散在或弥漫浸润，根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。
了解T细胞抗原受体（TCR）、免疫球蛋白重链(IgH)基因重排情况。
脑脊液检查
中高度侵袭性NHL临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累，或有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。
TCR或IgH基因重排可阳性。
诊断
- 淋巴瘤临床表现多样，虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时，可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查（活检）加以确诊。
分型
- 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤两类。
- 霍奇金淋巴瘤按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
- 非霍奇金淋巴瘤发病率远高于霍奇金淋巴瘤,是具有很强异质性的一组独立疾病，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据非霍奇金淋巴瘤的自然病程。
分期
- 现常用Cotswold改良的AnnArbor分期系统。
- Ⅱ期：累及横膈同侧2个或多个淋巴结区域（纵隔作为一个淋巴结区域，单侧肺门淋巴结应该看作一个区域，如果两侧均有淋巴结受累及，应分为Ⅱ期）或局部结外淋巴组织和一个或多个淋巴结区域（ⅡE）。
- Ⅲ期：累及横膈两侧的淋巴结区域或伴有局灶性的结外淋巴组织，包括脾累及(ⅢS)、结外器官局限性受累(ⅢE),或脾脏和结外脏器均局限性受累（ⅢES）。
- Ⅳ期：弥漫累及一个或多个淋巴结外器官或组织，伴或不伴淋巴结受累。全身症状分为A、B两组。无症状者为A组，有以下症状之一者为B组：在分期以前6个月内，不能以其他原因解释的体重下降10％以上，或不能以其他原因解释的持续或反复发热，体温超过38℃，或反复盗汗。
鉴别诊断
- 以发热为主要表现的霍奇金淋巴瘤需和结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎等鉴别。
- 颈部无痛性淋巴结肿大或影像学表现为纵隔淋巴结肿大应与传染性单核细胞增多症、结核病、弓形体病、巨细胞病毒感染、白血病、胸腺瘤鉴别。
- 局部淋巴结肿大还需要排除淋巴结炎和恶性肿瘤转移的可能。
- 累及纵隔的霍奇金淋巴瘤胸部影像学表现有时与肺癌、结节病或结核相似。
- 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤需互相鉴别。
- 确诊依赖于病灶活检。
治疗
- 淋巴瘤具有高度异质性，故治疗上也差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种，应根据患者实际情况具体分析采用。
- 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及造血干细胞移植时的辅助治疗。
- 化疗
- 造血干细胞移植
- 对60岁以下患者、能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植；部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。
- 手术治疗
- 仅限于活组织检查或并发症处理；合并脾机能亢进而无禁忌证、有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。
危害
- 淋巴瘤随着肿瘤的扩大还会向邻近或全身部位发生转移，严重者可危及生命。
转移性
- 恶性淋巴瘤可转移至全身，如皮肤、肝脏、淋巴结、肺、胃肠道、睾丸、骨髓、脾脏。
预后
- 霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关，淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%；而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅27.4%；结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期，Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期为31.9%；有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好。
- 非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者，6年生存率为61%；弥漫性淋巴细胞分化差者，6年生存率为42%；淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发，也有因转化至其他类型，对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可有5～10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能够得到明显延长。
预防
- 该病尚无有效的预防方法。
中国发病率
有关研究
参考资料
[1]
世界淋巴瘤宣传日丨近20年来 我国淋巴瘤发病率逐年上升_新闻_央视网(cctv.com) · _新闻_央视网(cctv.com)[引用日期2021-09-15]
[2]
郑大一附院发现NK淋巴瘤诊断新方法 · 今日头条·医药卫生报[引用日期2022-07-22]
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