脑血管畸形

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更新时间：2023-10-24

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根据上文，脑血管畸形是指先天性脑血管发育异常，通常在年轻人中首次出现症状，主要分为四类：动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和静脉畸形，其中动静脉畸形最为常见。在胚胎早期，原始的动静脉是相互交通的，动静脉畸形是由于局部血管发育异常，导致动静脉以直接沟通的形式遗留下来。因此，答案为“脑血管畸形是指先天性脑血管发育异常，通常在年轻人中首次出现症状，主要分为四类：动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和静脉畸形，其中动静脉畸形最为常见。”

脑血管畸形

脑血管畸形是指先天性脑血管发育异常，病变在出生时已存在，但首发症状多见于年轻人。脑血管畸形主要分为四类：动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和静脉畸形，其中动静脉畸形最为常见。在胚胎早期，原始的动静脉是相互交通的，动静脉畸形由于局部血管发育异常，动静脉仍以直接沟通的形式遗留下来。血液由动脉直接进入静脉，动脉因压力增加而扩张，同时，由于侧支循环形成及扩大，形成了迂曲、粗细不等的畸形血管团。颅内出血或癫痫发作是最常见的症状。部分病人伴有长期顽固性头痛。脑血管畸形的主要治疗方法是手术及介入治疗。脑血管畸形对脑组织的损害主要有4个方面：“盗血”引起的脑缺血改变；压迫临近脑组织引起脑萎缩；出血后改变；脑积水。脑血管畸形预后与多种因素有关。早期、规范治疗，有利于取得满意的治疗效果。
基本信息
中文名
脑血管畸形
外文名
vascular malformations ofbrain
别名
脑血管瘤、脑动静脉性血管畸形
病原学
脑血管先天性、非肿瘤性发育异常
季节分布
四季
是否传染病
否
症状表现
搏动性头痛；蛛网膜下腔出血或脑内血肿；癫痫等
就诊科室
内科
原因
动静脉畸形；先天性颅内囊性动脉瘤；静脉血管瘤；海绵状血管瘤

就诊科室

  • 神经外科

病因

  • 脑血管畸形是一种先天性疾病，指胚胎时期脑血管发育异常所致的局部脑血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。

症状

  • 自发性颅内出血或癫痫发作是脑血管畸形最常见的症状。部分病人伴有长期顽固性头痛。

自发性颅内出血

  • 50%以上患者以颅内出血起病，多发于年轻人。
  • 可为脑实质出血，蛛网膜下腔出血或硬膜下出血。
  • 常在剧烈活动，情绪激动时突然发病，出血后剧烈头痛、恶心、呕吐、偏瘫及不同程度的意识障碍等。

癫痫发作

  • 癫痫发作可为首发症状，也可继发于颅内出血。
  • 可表现为全面性大发作，部分性发作或失神发作。

头痛

  • 多数是颅内出血的结果。
  • 约43%病人在出血前即有持续性或反复发作性头痛。

进行性神经功能障碍

  • 症状由脑血管畸形大小、部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。
  • 主要表现为运动或感觉障碍，初期发作可呈间歇性，频繁发作后神经功能缺失变为永久性。
  • 智力减退见于巨大的血管畸形。

其他症状

  • 伴硬脑膜动-静脉瘘的患者可闻及颅内杂音，眼球突出者少见。

检查

  • 脑动静脉畸形的诊断主要依靠脑血管造影和磁共振成像。
  • 脑血管造影（DSA）
    • 脑血管造影（DSA）是脑血管畸形最有价值的诊断手段，是公认的诊断脑管畸形的“金标准”，但是DSA不能显示海绵状血管瘤。
  • 磁共振影像（MRI）及磁共振血管造影（MRA）
    • 磁共振检查能够显示畸形血管团大小、出血及其病灶与周围的大致关系，在这一点上MRI功能相当于或优于CT。
  • CT扫描及CTA
    • 脑血管畸形破裂出血的患者在CT上通常表现为脑内血肿或蛛网膜下腔出血，CT扫描对出血范围、血肿大小具有较高诊断价值。

诊断

  • 医生诊断脑血管畸形，主要依据临床表现及影像学检查。

临床诊断主要依据

  • 自发性颅内出血
  • 癫痫发作
  • 头痛
  • 进行性神经功能障碍
  • 部分病人可闻及颅内杂音

磁共振成像显示

  • 蜂窝状血管流空低信号影。

CT增强扫描显示

脑血管造影检查显示

  • 畸形血管团，供血动脉，和深、浅引流静脉，即可确诊脑血管畸形。

鉴别诊断

  • 脑血管畸形的临床表现多不具有特异性，颅内动脉瘤、高血压脑出血、瘤卒中、烟雾病等疾病也可能会出现出血、头痛、癫痫发作和局灶症状，易与脑血管畸形混淆。
  • 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过脑血管造影或核磁共振成像等，进行诊断和鉴别诊断。

治疗

  • 脑血管畸形治疗目的是阻断供血动脉及去除畸形血管团，预防病灶出血。

手术治疗

  • 显微手术切除血管畸形是最经典、最有效的方法。
  • 手术治疗包括：供血动脉结扎术、血管畸形切除术及联合取栓术。
  • 手术治疗适应证：血管畸形伴大量出血者；顽固性癫痫，保守治疗无效者；顽固性头痛不能缓解；精神智力障碍进行性发展者。
  • 创伤大，手术切除颅内动静脉畸形的手术病死率为1%左右。

血管内栓塞

  • 血管内治疗其创伤小、术后恢复快，是目前应用最多的治疗方法。
  • 适应症：病变广泛存在，不宜直接手术者；病变位于重要的功能区；高血流病变、“盗血”严重，术后可能发生过度灌注综合征者。
  • 并发症：术中出血；栓塞正常供血动脉，导致缺血并发症；栓塞后畸形血管再通；术中血管痉挛等。

立体定位放射治疗

  • 立体定位放射治疗包括伽马刀及带直线加速器的立体定位放射治疗技术。
  • 两年内的血管病灶闭塞率在80%以上。
  • 适应证：血管畸形位于脑深部和功能区；手术治疗高度危险，其治疗的并发症多；血管内治疗难度较大；开颅手术和血管内栓塞后残留病灶的补充治疗。
  • 缺点：在等待疗效期间，畸形血管病灶可能再次出血。

保守治疗

  • 适应证：选择其他治疗引起并发症风险很高的患者，比如较大的动静脉畸形；将来发生出血风险很低的无临床症状患者。
  • 当患者手术治疗的风险大于保守治疗的风险可选择保守观察，对症支持治疗。

危害

  • 脑血管畸形多表现为自发性颅内出血，癫痫发作和进行性神经功能障碍，需要住院治疗或手术治疗，可伴有后遗症，严重时威胁生命。
  • 部分病人长期顽固性头痛，严重时影响生活质量。

预后

  • 脑血管畸形的治疗效果与多方面因素有关，如脑血管畸形大小、部位、供血动脉及引流静脉等。总体来讲，早期、规范治疗，对于取得良好的预后有重要意义。

预防

  • 脑血管畸形是一种先天性疾病，无法预防，但能够采取措施预防出血等并发症的发生。
  • 避免剧烈运动和情绪波动，保持二便通畅。
  • 适当休息，改善睡眠。
  • 控制血压。
  • 禁烟酒咖啡等。