重症肌无力（自身免疫性疾病）
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更新时间：2023-05-22
重症肌无力
自身免疫性疾病
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
就诊科室
- 神经内科
病因
重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
- 重症肌无力可能是由于环境因素与免疫遗传因素相互作用，引发神经-肌肉接头处运动信号传递障碍。
- 本病也与种族或遗传有关。
症状
- 最常见的首发症状是由于眼外肌无力引发的非对称性上睑下垂和双眼复视。如果呼吸肌功能受累严重会产生呼吸困难、危及生命的重症肌无力危象：
- 首发症状：眼外肌无力引发的非对称性上睑下垂和双眼复视。
- 重症肌无力危象：严重呼吸困难，危及生命。
临床表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
（1）改良的Osseman分型法①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
（2）肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
检查
1.新斯的明试验
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖” 增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
- 根据神经系统检查、药理学实验、神经肌肉电生理检查、乙酰胆碱受体抗体检查等可以确诊重症肌无力。
- 神经系统检查
- 为了检查神经系统的反应。
- 检查的时候，会发现重症肌无力的患者眼外肌无力引发的非对称性上睑下垂和双眼复式。
- 神经肌肉电生理检查
- 神经肌肉电生理检查同样可以检查神经反应性，其中重复神经电刺激是常用的确诊检查手段，对全身型重症肌无力患者的阳性检出率高达90%。
- 乙酰胆碱受体（AChR）抗体检查
- 是辅助确诊试验。
- 药理学实验
- 药理学实验以新斯的明试验较为敏感,腾喜龙试验，其阳性检出率可达80%～90%。
诊断
- 医生依据相关的临床表现、药理学表现、神经电生理学特征、乙酰胆碱受体抗体检查等结果可以确诊重症肌无力。
- 临床表现：重症肌无力主要表现为部分或全身的骨骼肌群出现易疲劳性的肌无力症状，具有波动性，晨轻暮重，在持续活动后加重，但休息后可缓解。
- 药理学试验：新斯的明试验阳性，腾喜龙试验。
- 神经肌肉电生理检查：神经肌肉接头具有特异性的重复神经电刺激试验。
- 乙酰胆碱受体抗体检查：全身型患者大部分呈阳性。
鉴别诊断
- 重症肌无力患者首发症状是非对称性上睑下垂和双眼复式，需要与Miller-Fisher综合征、慢性进行性眼外肌麻痹、眼咽型肌营养不良、框内占位病变、Graves眼病、Meige综合征等进行区别。
- 全身肌无力症状需要与吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、Lambert-Eaton综合征、进行性脊肌萎缩、多发性肌炎、肉毒中毒、代谢性肌病等进行区分。
治疗
- 重症肌无力的治疗主要有药物治疗、重症肌无力危象治疗和胸腺治疗。
药物治疗
（3）血浆置换通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
（5）中医药治疗重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。
重症肌无力危象治疗
- 为了稳定生命体征。
- 及时行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管和气管切开，并监测动脉血气分析中的血氧饱和度和二氧化碳分压变化。
- 若无法获得满意疗效可考虑甲泼尼龙冲击疗法，部分患者还可考虑同时应用血浆置换或大剂量丙种球蛋白冲击治疗。
病因治疗
- 由于胸腺瘤或者胸腺增生会出现重症肌无力，胸腺治疗适用于伴发胸腺肿瘤、胸腺增生患者，70%患者经胸腺治疗可以缓解病情，甚至治愈。常用的胸腺治疗方法有胸腺手术切除和胸腺放射治疗。
危害
- 重症肌无力可以出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容，严重影响外在形象，造成心理压力。
- 重症肌无力可导致鼓腮漏气，咀嚼肌无力可引起咀嚼困难，咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳及声音嘶哑，颈部肌肉无力可致抬头困难，严重影响正常学习和生活。
- 重症肌无力危象：严重呼吸困难，危及生命，需要立刻进行抢救措施。
预后
- 重症肌无力治疗效果取决于患病严重程度。
- 眼肌型重症肌无力患者可以自愈，恢复良好。
- 但大部分患者会发展为全身性重症肌无力，治疗难度大，疗效相对较差，但可以采取适当措施控制病情，改善生活质量。
预防
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。
2.重症肌无力患者慎用药物
（2）降脂药慎用。
（4）奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
（5）箭毒、琥珀胆碱。
（8）不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。
- 适当加强体育锻炼，增强抵抗力。
- 定期体检，及时治疗胸腺疾病。
- 生活工作中要做到劳逸结合，避免过于劳累。
参考资料
[1]
重症肌无力-病因-治疗方法-鉴别，检查，预防，日常生活护理-注意事项-中国医药信息查询平台 · https://www.dayi.org.cn/disease/1113379[引用日期2021-11-26]
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